川崎病(Kawasaki disease，KD)又称皮肤粘膜淋巴结综合症(mucocutaneouslymphnode
syndrome，MCLS)，是一种以全身性中、小动脉炎性病变为主要病理改变的急性发热性出疹性疾病。最严重的危害是冠状动脉损伤所引起的冠脉扩张和冠状动脉瘤的形成，是儿童期后天性心脏病的主要病因之一。发病年龄以婴幼儿多见，80%在5岁以下，男多于女，男女之比约为1.5:1。川崎病的病因及发病机制未明。
【临床表现】
1. 发热：持续7～14天甚至更长，抗生素治疗无效。体温39～40℃以上，呈稽留热或弛张热。
2. 眼球结合膜充血：起病3～4天出现，无脓性分泌物，热退后消散。
3. 唇及口腔症状：唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头明显、突起，充血似草莓状舌。
4. 手足表现：急性期手掌跖红斑、手足硬性水肿，第二周开始自指、趾甲和皮肤交界处出现膜状脱皮，指、趾甲有横沟，重者指、趾甲亦可脱落。
5.
皮肤症状：发热2～4天出现多形性红斑、猩红热样皮疹或麻疹样皮疹，躯干部多见，持续4～5天后消退。肛周皮肤发红、脱皮。有的婴儿原卡介苗接种处重新出现红斑、疱疹或结痂。
6. 颈部淋巴结肿大：单侧或双侧，直径在1.5cm以上，有触痛，表面不红，不化脓，常为一过性。病初出现，热退消散。
患儿易激惹、烦躁不安，少数有颈项强直、惊厥、昏迷等无菌性脑膜炎表现;可有腹痛、恶心、腹泻、麻痹性肠梗阻、肝大、黄疸，血清转氨酶升高等消化系统表现;心血管系统可于疾病第1～6周出现心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常、冠状动脉扩张、冠状动脉瘤、冠状动脉血栓甚至心肌梗死等。冠状动脉病变常在第2～4周出现。或有咳嗽、关节痛和关节炎。
【辅助检查】
1.血液学检查 外周血白细胞增高，以粒细胞为主，伴核左移，轻中度贫血，血小板升高;血沉明显增快，CRP、ALT和AST可以升高。
2.免疫学检查 血清IgG、IgM、IgA、IgE和血循环免疫复合物升高。
3.心电图
早期示窦性心动过速、非特异性ST-T变化;心包炎时可有广泛S-T段抬高和低电压;心肌梗死时相应导联有S-T段明显抬高，T波倒置及异常Q波。
4.胸部X线平片 可示肺部纹理增多、模糊或有片状阴影，心影可扩大。
5.超声心动图 急性期可见心包积液，左室内径增大，二尖瓣、主动脉瓣或三尖瓣返流;可有冠状动脉异常，如冠状动脉扩张、冠状动脉瘤、冠状动脉狭窄等。
6.冠脉造影 超声波检查如有多发性冠状动脉瘤、或心电图有心肌缺血表现者，应进行冠状动脉造影，以观察冠状动脉病变程度，指导治疗。
【诊断标准】
不明原因发热5天以上，伴下列5项临床表现中4项者，排除其他疾病后，即可诊断川崎病。
1.周围肢体的变化：急性期掌趾红斑，手足硬性水肿，恢复期指趾端膜状脱皮;
2.多形性红斑;
3.眼结合膜充血，非化脓性;
4.唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头呈草莓舌;
5.颈部非化脓性淋巴结肿大。
【治疗】
控制炎症
1.阿司匹林 30～50mg/(kg.d)，分3～4次口服，热退三天后逐步减量，热退2周左右减至3～5
mg/(kg.d)，维持6～8周;如有冠状动脉病变时，应延长用药时间。
2.丙种球蛋白静脉滴注(IVIG) 剂量2g/kg于8～12小时左右静脉缓慢输入，宜于发病早期(10天以内)应用。
3.皮质激素 IVIG治疗无效的患儿可考虑使用糖皮质激素，亦可与阿司匹林和双嘧达莫(潘生丁)合并应用。不宜单独使用。
抗血小板聚集
除阿司匹林外可加用双嘧达莫(潘生丁)3～5
mg/(kg.d)，分2次口服。并发一个或多个巨大冠状动脉瘤、或多个小到中等冠状动脉瘤但无冠状动脉闭塞者，应长期应用阿司匹林3～5
mg/(kg.d)+华法令抗凝治疗。
