儿童反复发热——你听说过“川崎病”吗?

　　川崎病(Kawasaki Disease, KD)又称为皮肤黏膜淋巴结综合征，1967年由日本川崎富作医生首次报道，是一种病因不明，以急性发热、皮肤粘膜损害和淋巴结肿大为临床表现的全身性血管炎综合征。目前已是5岁以下幼儿常见的发热性疾病之一。 由于其最危险病变发生在心脏，现已逐渐取代风湿热成为儿童获得性心脏病中最常见的疾病之一。

　　该病好发于5岁以下儿童，全年均可发病，男女发病比例为1.7:1。川崎病的病因目前仍不清楚，感染、免疫激活及细胞因子分泌增加、失衡以及遗传倾向均被认为是川崎病可能的病因。

川崎病有哪些临床表现?

　　主要临床表现：

　　1.发热：常为反复发热，体温可达39~40℃，抗生素治疗无效。

　　2.四肢末梢改变：急性期出现手掌、足底潮红和硬性水肿，有时伴有疼痛;2~3周手指和脚趾出现从甲周开始的脱皮(膜状脱皮);在病程1~2个月，指甲上可出现深的横槽(Beau’s线)或脱甲现象。

　　3.皮疹或卡介苗接种处红肿：皮疹通常在发热后5 d内出现，主要累及躯干和四肢，腹股沟处皮疹加重和早期脱皮以及肛周潮红、脱皮是川崎病的特点。卡疤红肿是指原卡介苗接种处急性炎症，是川崎病的一项相对特异的早期表现。

　　4. 双侧球结膜充血:患儿可出现双侧球结膜非渗出性充血。

　　5. 口唇和口腔改变:包括口唇红、干燥、皲裂、 脱皮和出血;草莓舌;口咽黏膜弥漫性充血。可伴发口腔溃疡和咽部渗出。

　　6. 颈部淋巴结非化脓性肿大:常为单侧，直径≥ 1.5 cm。

　　全身其他系统表现：

　　1. 心血管系统:心肌炎、心包炎、瓣膜反流甚至休克，冠状动脉病变以及其他中等大小体动脉的动脉瘤，主动脉根部扩张，周围性坏疽等。

　　2. 消化系统:呕吐、腹泻、腹痛，肝炎、黄疸，胆囊炎，胰腺炎，肠梗阻等。

　　3. 呼吸系统:咳嗽、流涕等。

　　4. 肌肉骨骼:关节红肿、关节痛，大小关节均可累及。

　　5. 神经系统:易激惹，无菌性脑膜炎，面神经麻痹，感音神经性耳聋等。

　　6. 泌尿系统:无菌性脓尿，尿道或尿道口炎，鞘膜积液等。

川崎病如何诊断?

　　川崎病为临床综合征，诊断主要依靠临床表现并结合实验室检查，并排除其他疾病。川崎病包括完全性川崎病(complete Kawasaki disease，CKD)和不完全性川崎病(incomplete Kawasaki disease，IKD)两种类型。

　　1. 完全性川崎病：发热，并具有以下5项中至少4项主要临床特征：

　　( 1 )双侧球结膜充血;

　　( 2 )口唇及口腔的变化:口唇干红，草莓舌，口咽部黏膜弥漫性充血;

　　(3)皮疹，包括单独出现的卡疤红肿;

　　(4)四肢末梢改变:急性期手足发红、肿胀，恢复期甲周脱皮;

　　(5)非化脓性颈部淋巴结肿大。

　　2.不完全性川崎病:发热≥5 d，但主要临床特征不足4项的患儿应评估是否为IKD。

川崎病如何治疗?

　　1.大剂量静脉注射丙种球蛋白(大剂量IVIG)

　　2.阿司匹林：大剂量发挥抗炎作用，小剂量发挥抑制血小板聚集作用

　　3.糖皮质激素: 大剂量IVIG无应答的患儿，可加用糖皮质激素，部分重症患儿可选择大剂量 IVIG 和激素联合用药。

　　4.英夫利昔单抗: 可用于IVIG 无应答的挽救治疗或重症川崎病IVIG联合用药

　　5.双嘧达莫：对于出现血小板数量增高、内皮功能障碍及冠脉病变等患儿，可应用

　　6.华法令：对于出现巨大冠脉瘤、冠状动脉狭窄、血栓或闭塞等患儿，可应用

治疗出院后该注意什么?

　　1.合理饮食，避免感染，注意休息，避免剧烈运动及磕碰，有丙种球蛋白输注史的患儿，半年内慎种疫苗，确需接种的及时咨询医生。

　　2.遵医嘱服药。

　　3.遵医嘱及时复诊，定期监测血常规、降钙素原、肝肾功、心肌酶、血沉、凝血功能、心脏及冠脉超声、心电图等。

　　4.若患儿出现病情变化，及时就诊。