宝宝耳聋,真凶竟是……
“医生,我们不住院。”小王夫妇怎么也没想到,自己的宝宝会因为当时的自以为是而丧失听力。他们多想回到那天下午,医生告诉新晋升为奶爸奶妈的小王夫妇,“宝宝目前诊断高胆红素血症,需要住院治疗。”小王早就听说“十个宝宝九个黄”,自己在心里琢磨着“那么多黄疸的宝宝都没住院也没事啊,我干嘛花那冤枉钱,自己在家给弄个日光浴就可以了”。他们做了这辈子最后悔的决定。
“不就是黄疸吗,怎么会耳聋呢?”他们很不理解,追问着医生。对此,顺义妇儿医院新生儿科李俊乔医生给出了解释。
黄疸虽然是新生儿时期常见症状,新生儿黄疸大多为生理性过程,少数发展为高胆红素血症,其中部分可进展为严重高胆,导致急性胆红素脑病及核黄疸。未结合胆红素可与成熟神经元的神经节苷酯和磷脂结合,损害神经元。
发生胆红素脑病的患儿黄疸较严重,血清总胆红素常在342.2umol/L(20mg/dl)以上,当早产、窒息、呼吸困难或缺氧、严重干扰、低白蛋白血症、低血糖、低体温、酸中毒或体重低于1500g时,较低的胆红素水平也可以发生胆红素脑病。胆红素脑病的典型症状,以往将胆红素脑病分为4期,分别为警告期、痉挛期、恢复期和后遗症期,现多将前三期称为急性胆红素脑病,第四期称为慢性胆红素脑病。
典型的急性胆红素脑病经历3个阶段:
第一阶段在生后前几天,反应略低下、嗜睡、轻度肌张力减低、活动减少、吸吮弱、轻微高调哭声。这个阶段胆红素水平若能迅速降低,上述表现是可逆的。这就是医生为啥让黄疸高的宝宝住院治疗。
第二阶段表现易激惹、哭声高调、拒乳、呼吸暂停、呼吸不规则、呼吸困难,嗜睡和肌张力增高。肌张力增高累及伸肌群,可呈角弓反张,可伴有惊厥或有发热,系由于间脑受累所致。重症者可深度昏迷,甚至中枢性呼吸衰竭而死亡。此阶段出现肌张力增高者可发展为慢性胆红素脑病,如紧急换血可能逆转中枢神经系统改变。
第三阶段通常在1周后,肌张力增高消失,转为肌张力减低,随即吸吮力和对外界反应渐渐恢复,继而呼吸好转,1~2周后急性期症状可全部消失。
慢性胆红素脑病(也就是存活下来的为后遗症期)
典型的后遗症会出现:1.手足徐动(相对持久或持续终身),最早在生后18个月出现,也可晚至8-9岁。严重时手足徐动可妨碍四肢功能的发育。严重受累的儿童可有发音困难、表情怪异、流涎以及咀嚼和吞咽困难。2.听力异常:听力损害是胆红素神经毒性的一个突出表现。3.眼球转动困难,特别是不能向上看。4.牙釉质发育异常,有绿牙齿或棕色牙齿,门牙有弯月样缺损。此外,也可留有脑瘫、智力落后、抽搐、抬头无力和流涎等后遗症。
除了典型的胆红素脑病,胆红素还可以引起其他形式的轻型神经系统损伤,可以表现为认知、学习、运动障碍或者仅表现为耳聋或听觉障碍等。
而对于胆红素脑病诊断,AABR为自动听性脑干反应,为简单的床旁听力检测,能够检测婴儿每只耳朵的耳蜗或听觉功能异常,对于确定胆红素损失神经非常敏感。另一个确定急性和慢性胆红素神经损害的辅助检查为头颅核磁(MRI)。
敲黑板!!!重点来了
胆红素脑病这么可怕,我们要想让宝贝躲过这一劫当然是降低血液中的未结合胆红素。胆红素脑病可分为可逆、治疗后可逆、不可逆3个阶段。前两个阶段均属于暂时性神经毒性,可有神经生理或行为改变,临床无症状或症状轻微,可认为胆红素脑病的预警期。早期治疗有可能逆转病情,减轻胆红素的神经毒性,因此早期诊断、早期防治极为重要。
药物、蓝光照射和换血疗法均能降低血清胆红素,输注白蛋白或血浆可减少游离胆红素。及时治疗窒息低血糖、酸中毒和感染可减少未结合胆红素发展成胆红素脑病的危险性。对于已发生胆红素脑病的宝宝,根据各期表现给予对症治疗,对于存在后遗症期可早期干预智能和运动发育。
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