怀胎十月，日夜期盼，对于父母来说，没有什么比等待新生命的降临更开心的事儿了。

　　而不幸的是，有些小概率事件还是会发生，比如生出一个有先天畸形的宝宝。也许这个宝宝对于世界来说只是几十亿分之一的个体,而对于他的父母就是整个世果。

　　人的一生中应该没有什么会比生育一个患有严重疾病的孩子更让一个家庭难过绝望了。所以我们医生能做的除了要在专业上为孩子提供有效的治疗，也应该在情感上给予这个家庭支持和希望。的确和其他临床医学专业相比，小儿外科是最有可能治愈疾病的专业。比如一个患有先天性心脏病的患儿，口唇青紫，活动一下就气喘吁吁，如果不及时治疗，可能就会因心功能衰竭而不能存活到成人。但如果这个孩子得到了一次成功的手术治疗，几天后，你可能就发现他和正常孩子一样活泼爱动，父母的心结也会随着孩子的好转而解开。

　　下面要说的是一个真实的故事：孩子生下来就患有先天性疾病，宝宝的命运会怎么样呢?

　　5个月前，果果(化名)在全家人的期待中来到了这个美丽的世界。在果果出生前，他的父母就已经从产前超声检查中得知果果消化道发育有些异常，果果的父母虽然都是医务工作者，但隔行如隔山，他们在母胎医学进行了多科会诊咨询，得到的建议是分娩后转往新生儿外科进一步诊治。

　　即便是果果的父母在分娩前已有所心理准备，即便他们都是医务工作者，但在果果出生后被告知是先天性肛门闭时，分娩床上痛苦的母亲和产房外焦急的父亲也是泣不成声。没有肛门，那就意味着孩子不能正常排便。如不尽快处理，要不了多久孩子的肠管就会被胀破穿孔，接着腹膜炎、全身感染、电解质紊乱等等问题都会接踵而至。另外，即便能够手术治疗挽救生命，但人造的肛门是否能有正常人一样的控制排便的功能，会不会有严重的后遗症，也是未可知。他们深知病情的严重性和复杂性，但宝宝既然已经来到了这个家庭，作为父母就要为这个小生命的未来努力一搏。

　　果果在出生后被立即安全转运至北京儿童医院新生儿外科治疗。经过医生的查体和辅助检查，确诊为肛门闭锁合并直肠尿道瘘，需要接受手术治疗。主刀医生郭卫红主任和果果父母耐心沟通，告诉他们果果的肛门问题是可以通过手术治疗解决的，既然上帝给果果关上了一扇“门”，那现在我们就一起努力为他再打开这扇“门”。重建再造一个新肛门相对容易，但想要有良好的远期控制排便功能的肛门，果果需要做三次手术：第一次做结肠造瘘，这样可以立刻缓解排便，挽救生命，同时可以尽早恢复经口喂养;第二次做肛门成形术，在正常肛门隐窝位置重建肛门;第三次待新建的肛门达到要求后，行结肠瘘关瘘手术恢复肠管的连续性，大便可自新建肛门排出。在整个治疗周期内，父母的任务也不轻松，要学会结肠造瘘口的护理和新建肛门术后的护理和扩肛等操作。

　　在北京儿童医院顺利完成前两次手术后，前几天果果选择回到他的出生地北京儿童医院顺义妇儿医院，在综合外科完成最后的结肠关瘘手术，经过2周的住院治疗，果果已经可以自主排便，并在6月15日健康开心的出院了。这前前后后近5个月的时间对家长来说也是一次次的煎熬和闯关，但对于果果来说可以说是一次完美的“变身”。 果果出生时虽然有严重的缺陷，所幸是属于有良好预后的畸形类型，因而果果进行的三次手术都很成功，也很庆幸果果术后在家有父母的精心呵护，加快了整个手术治疗期以及术后的康复。虽然，后期还需要继续扩肛和训练排便功能，但为了果果一生能有接近正常自主控便功能和有质量的生活，所有的一切努力都是值得的。

　　郭主任常和我们年轻医生说：与成人手术不同，小儿外科的手术都是以重建和恢复解剖结构及功能为手术目的。小儿外科医生除了要具备扎实的专业知识，胆大心细的心理素质和精巧的手术技巧，还要具备人文关怀和社会责任感。对于一些复杂的先天畸形或疾病，除了要考虑成功的提高术后存活率，还要考虑远期术后效果和患儿长期的生活质量，对疾病的总体治疗和预后要有把控。如果一位七八十岁的患者术后出现了并发症,这种并发症只会影响他数年的生活,但如果是一个儿童或婴幼儿就完全不同了,有些不能避免的术后并发症或后遗症可能会影响伴随孩子的一生。所以作为小儿外科医生，打开一扇“门”容易，然而能不能让这扇“门”正常工作并不是一件容易的事。同时，和家长的交流沟通也非常重要，家长的信任以及和医生一起共同面对治疗过程中遇到的种种问题和困难的信心，才是获得良好治疗预后的前提。

　　对于小儿外科医生来说，最好的馈赠莫过于每一次查房时孩子脸上那天使般的笑容和家长舒展的眉头。每天和一群孩子一起生活工作,如同置身于一个奇妙的魔幻世界，在孩子们的笑声中不知疲倦的忙碌着。愿所有孩子都能健康快乐成长。

科普时间

　　肛门闭锁是儿童先天性肛门直肠畸形的一种。先天性肛门直肠畸形居消化道畸形的第一位，发病率在新生儿为1/1500~1/5000，男性稍多。肛门直肠畸形的发生是正常胚胎发育期发生障得的结果，虽然目前具体原因尚不清楚，但肯定不是民间传说的“肯定是父母干了坏事，生孩子才‘mei pi yan’”。

　　新生儿一般表现为出生后24小时没有胎粪便排出或仅有少量胎类从尿道、阴道口挤出，正常肛门位置没有肛门开口。患儿早期就会表现出恶心、呕吐、腹部胀如气球。

　　对于先天性肛门直肠畸形的诊断在临床上并不困难，主要是准确判定直肠闭锁的高度，直肠盲端有无瘘道及其瘘道性质，还要注意有无伴发其他畸形等，以便更合理地采取治疗措施。

　　目前先天性肛门直肠畸形的治疗以手术为主，主要根据患儿的发育情况及其对手术的耐受能力、直肠盲端的位置、瘘管的开口部位等来决定手术时间和手术方式。手术原则是挽救患儿生命，术中尽可少对盆腔神经的损伤，避免损伤尿道、会阴体，保护其生理功能;对早产儿、未成熟儿及有严重心脏血管畸形的患儿，要简化手术操作，争取分期手术，先做横结肠或乙状结肠造瘘，术后用合适的扩肛器进行扩肛，有助于防止肛门狭窄和帮助患儿养成好的排便习惯。

　　由于肛门直肠畸形的病理改变很复杂，肛门直肠畸形术后肛门功能与畸形类型及伴发畸形，特别是与伴发脊椎、泌尿生殖系及神经系统发育缺陷有密切关系。有的孩子术后会有不同程度的肛门功能障碍，肛门直肠畸形的位置越高，术后排便功能障碍的发生率越高，程度越严重，同时对患儿的身心发育产生影响。排便功能差的患儿会表现出行为异常、不合群、社交退缩、抑郁等。因此肛门直肠畸形的治疗除采用手术治疗和正确的术后处理外，对有排便功能障得的患儿，还要对肛门功能进行比较客观准确的评估，并采取针对性的排便训练，对出现的社会和心理问题的患儿需要心理医生、家长、学校和社会的共同努力。

　　如果孩子患了肛门闭锁畸形先不用慌，父母不要有内疚和讳疾忌医的心理而延误孩子的治疗，更不可轻言放弃一个生命。目前专业的儿童医院的手术治疗是可以解决这个问题的，上帝关上的“门”，医生和你一起努力能够帮孩子去打开。

专家出诊

　　郭卫红,女,主任医师,副教授,1989毕业于首都医科大学儿科医学系,加入北京儿童医院外科，目前是北京儿童医院顺义妇儿医院综合外科主任。

　　专家擅长：1.产前诊断、咨询:胎儿先天发育畸形,2.新生儿、婴幼儿期各种先天性畸形疾病的诊治:(1)各种原因引起的呕吐:食管闭锁、先天性隔疝、食道裂孔疝、先天性肥厚性幽门狭窄、幽门梗阻、肠闭锁、肠梗阻;(2)先天型巨结肠、乙状结肠冗长、结肠运动功能障碍(3)先天性肛门直肠畸形:肛门闭锁、会阴瘘、泄殖腔畸形(4)黄疸:先天性胆道闭锁、先天性胆总管囊肿、胆汁粘稠综合征(5)新生儿期肿瘤:畸胎瘤、卵巢嚢肿、神母细胞瘤、淋巴管瘤、血管瘤(6)脐部异常和腹壁缺损:脐膨出、腹裂、脐肠瘘、脐尿管瘘(囊肿)、脐茸、脐部异常窦道;(7)胃肠动力学:食管、肛门直肠测压、排便功能训练;(8)微创外科:腔镜外科手术。

　　出诊时间：周一上午半天;周四全天

　　出诊地点：

　　门诊楼二层小儿外科知名专家(周一上午)

　　门诊楼一层特需门诊(周四全天)